Болезнь Пика — симптомы и коррекция поведения. Болезнь пика причины, симптомы, методы лечения и профилактики Болезнь пика возникает обычно в возрасте лет

Преклонный возраст характеризуется своими физиологическими изменениями, которые сказываются на состоянии человека. Когда нарушается память, многие это называют старческим маразмом. На самом деле существует множество видов старческой , одной из которых является болезнь Пика, симптомы, диагностику, причины и лечение которого будут рассмотрены в статье.

Что такое болезнь Пика?

Редким заболеванием нарастающего и хронического характера является болезнь Пика, которая отмечается атрофией височных и лобных долей мозга и нарастающим слабоумием. Главным образом проявляется у женщин, нежели у мужчин (хотя эта разница очень несущественная), после 50-60 лет. Однако отмечаются как ранние, так и поздние проявления.

Впервые описанием болезни занялся А. Пик в 1892 году. Изучением умственной отсталости занимались А. Альцгеймер, Е. Альтман и Х. Липман. Пик предполагал найденную болезнь одной из симптомов старческой деменции. Однако Х. Рихтер отметил самостоятельную форму проявления рассматриваемой болезни, сделав ее самостоятельной. Морфологическими изменениями являются:

Ограниченная атрофия височных и лобных долей.
Отсутствие или некоторые изменения в сосудах.
Выпадение частей нервной ткани в верхних слоях головного мозга.
Отсутствие старческих бляшек, воспалительного процесса или альцгеймеровских нейрофибрилл.
Атрофия подкорковых областей.
Шаровидные аргентофильные внутриклеточные образования.
Набухшие клетки.

Атрофические изменения наблюдаются неравномерно. Начинается процесс в типичных областях атрофии и сморщивания.

Статистика больных пока не ведется в силу редкости заболевания. Ею болеют в 4 раза реже, нежели болезнью Альцгеймером, однако она во многом похожа на нее. К примеру, оба заболевания приводят к летальному исходу и не имеют эффективных методов лечения.

Симптомы болезни Пика

Уже на ранних этапах своего возникновения отмечаются значительные изменения в личности больного, а также когнитивные нарушения. Если личностная составляющая заметна, то нарушение памяти, внимания, чувственного познания неярко выражены. Другими симптомами болезни Пика, которые отмечаются родственниками больного, являются снижение критичности, мышления, умозаключений и суждений.

Симптоматика отличается в зависимости от локализации атрофических процессов. Признаками болезни Пика являются:

Безразличие, бездеятельность, эмоциональная «тупость», пассивность.
Эйфория.
Снижение речи и моторики.
Стереотипность в поступках, письме и речи.
Исчезновение морально-этических убеждений.
Повторение фраз, потеря речевых навыков, непонимание слов, нежелание говорить, обеднение словарного запаса, что проявляется на поздних этапах болезни.
Снижение критики.
Сексуальная раскрепощенность.
Нарушение счета, письма, чтения.
Психические расстройства кратковременного характера в редких случаях: галлюцинации, идеи притеснения, ревности, ущерба, возбуждение, паранойя.
Двигательные нарушения: обеднение, заторможенность, активность.

Симптомы усиливаются по мере развития болезни. Так, появляется умственная нетрудоспособность, потеря интеллектуальных навыков, утрата памяти и речи, маразм и слабоумие. Больной становится беспомощным.

Развитие болезни делят на 3 фазы:

На первой фазе появляются изменения личности с утратой моральных ценностей. Больной становится асоциальным и эгоистичным. Склонен тут же удовлетворять свои физические потребности. Наблюдаются апатия и эйфория, гиперсексуальность и булимия. Больной многократно повторяет истории, слова, фразы и пр.
На второй фазе развиваются когнитивные нарушения. Больной не понимает своей и чужой речи. Также он теряет навыки письма, счета и чтения. Теряется память, нарушается восприятие мира и утрачиваются алгоритмы выполнения действий. У некоторых появляется кожная чувствительность. Когнитивные нарушения прогрессируют до полного изменения личности.
На третьей фазе отмечается полная деменция с беспомощностью и обездвиженностью пациента. Больной нуждается в опеке, поскольку не ориентируется в пространстве и не может себя обслуживать, а также подвержен различным инфекциям.

Можно спутать болезнь Пика с болезнью Альцгеймера. Их отличиями являются:

Личность при болезни Пика теряется изначально, что сопровождается асоциальными поступками, ребячеством. При болезни Альцгеймера больной лишь на поздних стадиях становится пассивным и теряет себя.
Потеря памяти отмечается на ранних стадиях при . Болезнь Пика редко сопровождается полной утратой памяти, пока больной не окажется на последней стадии.
Нарушение речи возникает на ранних стадиях при болезни Пика, что отмечается на поздних стадиях лишь при болезни Альцгеймера. Однако ослабление речи и письма при болезни Альцгеймера возникает на первых этапах, что наблюдается при болезни Пика лишь на поздних фазах.
Болезнь Пика редко сопровождается психическими расстройствами (галлюцинациями, бредом, ложной идентификацией), однако при болезни Альцгеймера данные симптомы проявляются ярко.

Причины болезни Пика

В силу своей не распространенности ученым нет возможности выявить причины развития болезни Пика. Они могут лишь рассказать о факторах, способствующих развитию заболевания.

Самой главной причиной болезни Пика считают генетическую предрасположенность. Если у человека есть родственники, которые в пожилом возрасте страдали от различных форм деменции, тогда у него тоже есть склонность к развитию какого-то заболевания. Однако многие исследования опровергают данную теорию, указывая на распространенность болезни, независимо от родственных связей. Более того, отмечается, что чаще болезнь Пика прослеживается у братьев и сестер, нежели у родственников разных поколений.

На втором месте стоит интоксикация организма. Если на организм человека постоянно воздействовали химические вещества, тогда возникает риск развития болезни Пика. Сюда можно отнести наркоз, который негативно сказывается на головном мозге человека.

К другим факторам болезни Пика следует отнести травмы головного мозга и психические заболевания.

Выдвигаются предположения, что на развитие болезни Пика могут влиять возрастные изменения, которые происходят в головном мозге под влиянием вирусных инфекций. Другим предположением являются нарушения в строении сосудов. Изменения в них приводят к болезни Пика.

Диагностика болезни Пика

Первичный осмотр проводится психиатром, который сначала беседует с больным, а также наблюдает его симптомы. Поверхностный осмотр направлен на выявление асоциального поведения и неадекватность поступков. Если данные симптомы проявляются, тогда у врача появляется причина диагностировать болезнь Пика другими способами.

Инструментальная диагностика проводится следующая:

Компьютерная (направлена на выявление пораженных участков мозга с точными показаниями атрофированных областей) и магнитно-резонансная томографии.
Электроэнцефалография – улавливает электрические импульсы в головном мозге. При болезни Пика их очень мало, что и отмечается аппаратом на листке бумаги.

Следует исключить прочие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы, которые проявляются при болезни Пика:

Болезнь Альцгеймера – изменения наступают значительно медленнее.
Хорея Гентингтона.
Рак мозга.
Диффузный атеросклероз – слабоумие развивается быстро и тотально.
Старческое слабоумие – быстро теряется память о прошлом и воспоминания о текущих событиях.

Диагностика болезни Пика на сегодняшний день затруднена, поскольку еще не разработаны способы ее точного выявления. Это вызывает определенные трудности в своевременном ее выявлении.

Лечение болезни Пика

Редкость заболевания лишает возможности хорошо изучить его и создать эффективные препараты. Во многом лечение болезни Пика похоже на способы устранения болезни Альцгеймера. Для нормализации состояния назначаются ингибиторы холинэстеразы: Реминил (Галантамин), Амиридин, Арисепт, Ривастигмин (Экселон), Глиатилин.

Хороший эффект отмечается после длительного (не менее 6 месяцев) применения блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), Церебролизина и ноотропов (Аминалон, Фенотропил, Ноотропил).

Купирование психотической симптоматики происходит за счет нейролептиков: Тералиджен, Хлорпротиксен, Терален, Клопиксол.

Больной постепенно теряет навыки самообслуживания, поэтому ему назначается опекун, которым зачастую становится родственник. Здесь необходима консультация у врачей, как следить за больным и как будет протекать заболевание, чтобы адекватно реагировать на происходящее.. Если состояние больного ухудшается, а опекуны не справляются, тогда рекомендуется госпитализировать пациента.

Можно обратиться в группы, где работают специалисты с такими больными. Посещение таких тренингов позволит немного замедлить развитие болезни Пика.

Продолжительность жизни при болезни Пика

Как долго живут люди при болезни Пика? Близким следует быть готовыми к тому, что болезнь является неизлечимой, что спровоцирует раннюю смерть. Продолжительность жизни после постановки диагноза обычно не превышает 6-8 лет.

Прогноз жизни больного неутешительный. Болезнь Пика имеет прогрессирующий характер, поэтому симптомы будут постепенно развиваться, а организм погибать. Родственникам следует готовиться к скорой гибели больного. При этом проявлять терпение и понимание к его состоянию, поскольку многие неадекватные поступки продиктованы его состоянием.

Через 6 лет больной становится морально и психически угнетенным. Развивается кахексия и маразм. Теперь он становится потерянным для общества и нуждающимся в постоянном уходе до самой смерти.

Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический процесс охватывает лобную, височные и теменные доли. Женщины болеют чаще мужчин, однако эта разница не столь существенна, как при других возрастных атрофических процессах в мозге. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6, иногда – 8 лет, причем глубокие изменения личности больного отмечаются уже на ранних ее стадиях.

Причины болезни Пика

Вероятно, в развитии болезни Пика играют роль атрофические и сосудистые изменения головного мозга.

Природа данного заболевания, как и других болезней из , в наши дни остается неизвестной. Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.

Вероятно, играют роль возрастные изменения головного мозга с наслаиванием на них воздействия медленных вирусных инфекций.

Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.

Симптомы болезни Пика

Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.

В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:

эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
обеднение моторики и речи;
резкое снижение критики;
эйфория;
утрата морально-этических установок;
сексуальная раскрепощенность;
стереотипии поступков, письма и речи;
реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);
обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от , очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
нарушения письма, чтения и счета;
двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.

Диагностика болезни Пика

Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге.

Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом.

При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга.

Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия:

при болезни Альцгеймера распад психики больного наступает сравнительно медленно, очаговые симптомы появляются уже на первых стадиях и выражены значительно;
от атеросклеротического слабоумия болезнь Пика отличает равномерное течение и быстрое развитие тотального слабоумия;
от старческого слабоумия болезнь отличается характером амнезии (равномерная потеря памяти на текущие и прошлые события).

Лечение болезни Пика

Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь.

Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует.

Обычно назначается лечение сопутствующих и ухудшающих прогноз болезни Пика заболеваний.
В случае психозов больные получают психотропные препараты в малых дозах.
При аспонтанности (замедленности движений, заторможенности) – психостимуляторы.

Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.

К какому врачу обратиться

В начальной стадии болезни иногда удается убедить пациентов посетить невролога. В дальнейшем их лечит врач-психиатр.

– это редкая, прогрессирующая хроническая патология центральной нервной системы (ЦНС ) , при которой происходит деструкция (разрушение клеток ) и атрофия (уменьшение в размере, снижение функциональности ) коры головного мозга, преимущественно, в лобной доле и височной доле. Патология названа в честь профессора психиатрии и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал патологию в 1892 году.

Во время своей работы в Карловом университете в Праге Арнольд Пик изучил истории болезни трех пациентов со схожими симптомами – нарушением речи, грубыми изменениями личности, потерей памяти, дезорганизацией. На основании данных случаев Пик выдвинул гипотезу, что локальные патологические процессы в определенных участках головного мозга (в лобной доле и височной доле ) приводят к деменции , а не общее нарушение функций мозга. По инициативе А. Ганса в 1922 году данную патологию болезнью Пика. Синонимами болезни Пика являются – атрофия Пика, синдром Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз.

Болезнь Пика сопровождается деменцией (слабоумием ). Деменция – это синдром (комплекс симптомов ), характеризующийся нарушением ряда высших функций коры головного мозга вследствие первичных (возникших непосредственно в головном мозге ) или вторичных (вызванных другими заболеваниями ) патологических процессов в головном мозге. Деменция является приобретенным слабоумием и характеризуется нарушением памяти, речи, мышления, способности к обучению, потере ранее усвоенных навыков и знаний и т. д.

По локализации патологического процесса в головном мозге деменция классифицируется на:

Корковую деменцию. При данном типе деменции поражается кора головного мозга. К корковой деменции относятся болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика ), алкогольная энцефалопатия .
Подкорковую деменцию. При данном типе деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга – зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система и др. К подкорковой деменции относятся болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона , прогрессирующий надъядерный паралич, мультиинфарктная деменция.
Корково-подкорковую деменцию. При корково-подкорковой деменции поражаются кора головного мозга и подкорковые структуры. К корково-подкорковой деменции относятся – сосудистая деменция, кортикобазальная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.
Мультифокальную деменцию. Мультифокальная деменция характеризуется множественными очагами поражения головного мозга. К мультифокальной деменции относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

По данным Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ ), в 2010 году было зарегистрировано 35,6 миллионов случаев деменции по всему миру, что составляет 0,5% населения Земли. Ежегодно регистрируется около 7,7 миллионов новых случаев деменции, то есть каждые 4 секунды новый случай. Ежегодные затраты на диагностику и лечение деменции составляют более 600 миллиардов долларов США. По прогнозам ВОЗ количество новых случаев деменции будет удваиваться каждые 20 лет и составит 66 миллионов случаев к 2030 году и 115 миллионов случаев к 2050 году.

Лобно-височная деменция (фронтально-темпоральная деменция ) – это группа спорадических (единственных, отдельных случаев в семье ) или наследственных патологий, которые характеризуются поражением височных долей и лобных долей головного мозга. Частота заболеваемости лобно-височной деменцией составляет 8,9 случаев на 100 тысяч человек в год. Болезнь Пика является одним из вариантов лобно-височной деменции. Встречается патология редко – в 50 раз реже болезни Альцгеймера (старческого слабоумия ). Болезнь Пика называют пресенильной (предстарческой ) деменцией, так как возникает она в молодом возрасте после 45 – 55 лет. Известны случаи диагностирования предстарческой деменции у молодых людей в возрасте 20 лет. Болезнь Пика встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях утверждается, что более частое распространение патологии встречается среди женщин. Продолжительность жизни при болезни Пика варьирует от 6 до 10 лет и не зависит ни от возраста пациента, ни от степени тяжести патологии.

Строение и функции центральной нервной системы (ЦНС )

К центральной нервной системе относятся головной и спиной мозг. Головной мозг – это высший орган центральной нервной системы. Расположен в мозговом отделе головы и защищен мозговым отделом черепа. В среднем, масса мозга взрослого человека - 1375 грамм, а средний объем мозга составляет 1200 м 2 .

Размеры мозга составляют:

16 – 17 сантиметров - сагиттальный размер (делящий мозг на продольную правую и левую половину );
13 – 14 сантиметров - поперечный размер;
10,5 – 12,5 сантиметров - вертикальный размер.

Масса и размеры головного мозга варьируют в зависимости от возраста, пола и индивидуальных особенностей. На интеллектуальные способности данные различия не влияют.

Головной мозг делится на:

Передний мозг. Передний мозг состоит из конечного мозга и промежуточного мозга. Конечный мозг имеет наибольший объем (80% мозга ) и включает большой мозг, состоящий из двух полушарий (правого полушария и левого полушария ), 5 долей (лобной доли, теменной доли, затылочной доли, височной доли, островковой доли ), боковых желудочков. Промежуточный мозг включает гипоталамус, таламус, метаталамус, эпиталамус, III желудочек.
Средний мозг. Средний мозг включает крышу мозга, ножку мозга, водопровод мозга.
Ромбовидный мозг. Ромбовидный мозг включает задний мозг и продолговатый мозг. Задний мозг состоит из моста и мозжечка.

Головной мозг контролирует все процессы в теле человека и обеспечивает связь организма с внешней средой.

С анатомо-функциональной позиции функции головного мозга делят на:

I уровень (кора головного мозга ) – высший уровень, осуществляющий управление двигательной и чувствительной сферами, процессами памяти, мышления, обучения, воображения;
II уровень (базальные ядра полушарий большого мозга ) – регуляция мышечного тонуса и управление непроизвольными движениями;
III уровень (гиппокамп, поясная извилина, гипоталамус, гипофиз ) – эндокринная регуляция, контроль эмоций;
IV уровень (ретикулярная формация, центры ствола головного мозга ) – управление вегетативными функциями – дыханием, пищеварением, кровообращением, обменом веществ и т. д.

Головной мозг состоит из серого вещества (внешнего слоя ) и белого вещества (внутреннего слоя ). Серое вещество – это скопление тел нейронов (нервных клеток ), их безмиелиновых отростков (миелин – электрообразующая оболочка, которая покрывает отростки нейронов ). Слой серого вещества имеет толщину 1,3 – 4,5 миллиметров и образует кору головного мозга. К функциям коры головного мозга относятся контроль мышечной активности, сенсорное восприятие (слух, зрение, обоняние ), речь, эмоции, память и т. д. Белое вещество представляет комплекс нервных структур, состоящих из аксонов – длинных отростков нейронов. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой, что и придает структуре характерный цвет. Функцией белого вещества головного мозга является передача нервных импульсов.

Так как при патологии Пика атрофируются, в основном, лобные доли и височные доли головного мозга, то стоит рассмотреть более подробно анатомическое строение данных отделов. Лобные доли являются самыми крупными долями полушарий и располагаются в передней части головного мозга. Лобные доли отделяются от теменных центральной бороздой (роландовой бороздой ). Параллельно центральной борозде располагается прецентральная борозда.

От прецентральной борозды направляются кпереди верхняя и нижняя лобные борозды, которые делят лобную долю на:

верхнюю лобную извилину;
среднюю лобную извилину;
нижнюю лобную извилину.

Латеральная борозда головного мозга является самой глубокой и отделяет височную долю от теменной и лобной доли. От латеральной борозды кверху отходят маленькие борозды, которые называются ветвями. Восходящая ветвь и передняя ветвь являются самыми постоянными ветвями латеральной борозды.

Восходящая ветвь и передняя ветвь разделяют нижнюю лобную извилину на:

заднюю часть – оперкулярную часть (покрышечную );
среднюю часть – треугольную часть;
переднюю часть – орбитальную часть (глазничную ).

К функциям лобной доли относятся:

речь – речевой центр лобной доли (зона Брока ) способствует выражению мыслей словами;
моторика – кора лобной доли способствует координации произвольных движений, включая бег и ходьбу;
сравнение объектов – обеспечивает классификацию и сравнение объектов;
формирование памяти – лобная доля отвечает за формирование долгосрочной памяти;
формирование личности – лобная доля отвечает за формирование основных характеристик личности пациента;
мотивация и вознаграждение – лобная доля отвечает за мотивацию и формирование чувства вознаграждения;
управление вниманием – лобные доли контролируют процессы концентрации внимания, в том числе и селективное внимание.

Височная доля находится между теменной долей и лобной долей, отделяясь от них латеральной бороздой. В височной доле различают вогнутую нижнюю поверхность и выпуклую латеральную поверхность.

В височной доле различают две борозды:

верхнюю височную борозду;
нижнюю височную борозду.

Располагаясь параллельно латеральной борозде, верхняя и нижняя височные борозды образуют:

верхнюю извилину;
среднюю извилину;
нижнюю извилину.

К функциям височной доли относятся:

обеспечение восприятия и анализа слуховых восприятий;
кратковременная память;
подбор слов при разговоре;
распознавание лиц и мимики;
запоминание и фиксация зрительных образов;
идентификация тона речи, музыки, ритма музыки;
анализ и синтез речевых звуков.

Причины болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика не известны. В 1911 году Алоис Альцгеймер (немецкий психиатр, в честь которого названа старческая деменция ) изучил под микроскопом структуры мозга пациентов, чьи патологии были описаны психиатром Арнольдом Пиком. При данном исследовании Альцгеймер выявил характерные интранейрональные (расположенные в цитоплазме нервных клеток - нейронов ) включения, которые позднее он назвал тельцами Пика.

Некоторые гипотезы предполагают нарушение гематоэнцефалического барьера (между кровью и головным мозгом ) и проникновение повреждающих факторов в головной мозг. Другими возможными причинами болезни Пика могут быть нарушение генетических процессов в клетках и вызванным ими нарушением обмена веществ, в частности белка. Наследственность при болезни Пика не доказана, хотя часто патология встречается у нескольких членов одной семьи.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

перенесенные ранее психические расстройства ;
черепно-мозговые травмы ;
перенесенные операции на головном мозге;
интоксикации;
недостаток витаминов группы В.

Что происходит с головным мозгом при болезни Пика?

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению в размере, потере жизнеспособности ) корковых и подкорковых структур головного мозга. Атрофические процессы распространяются на весь мозг с преимущественным поражением лобных и височных долей. Через 5 – 7 лет после начала заболевания в области лобных долей наблюдается полная структурная и функциональная дезинтеграция. Более разрушительный атрофический процесс затрагивает вторую и третью височные извилины и несколько позднее первую височную извилину. Также патологические изменения могут затронуть и теменные доли, но в гораздо меньшей мере.

В начале развития болезни Пика поражаются передне-лобные отделы головного мозга, что характеризуется грубыми изменениями личности и поведения. В более глубокой стадии развития болезни Пика атрофическим процессам подвергаются височные доли, что сопровождается резким снижением уровня интеллектуальности, развитием глубокой деменции, грубыми нарушениями памяти. Нарушение речи является одним из ранних и постоянных признаков болезни Пика, так как кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофии.

Также для болезни Пика, в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, характерно симметричное глубокое поражение целой доли головного мозга. Это указывает на особый патологический процесс в основе заболевания, при котором нервные клетки коры головного мозга подвергаются глубокой атрофии вплоть до их полного разрушения. Вначале атрофический процесс затрагивает только поверхностные слои коры, постепенно распространяясь на более глубокие слои.

Микроскопическое исследование тканей мозга при болезни Пика позволяет обнаружить так называемое «вспучивание» клеток, тельца Пика, уменьшение толщины серого вещества мозга, размытие границ перехода серого вещества головного мозга в белое вещество. Характерным для болезни Пика является эксфолиация (отделение ) внутреннего слоя кровеносных сосудов (эндотелия ) в корковых структурах головного мозга. Это приводит к нарушению кровообращения, застою ликвора и в конечном итоге развитию нейродегенеративных процессов и атрофии. Феномен эксфолиации внутреннего слоя сосудов наблюдается во всех случаях болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера (встречается в 3 случаях из 12 ).

Болезнь Пика начинается в возрасте 45 – 55 лет и характеризуется медленным прогрессированием. Поэтому часто патология остается незамеченной в течение нескольких лет.

По клиническому течению болезни различают:

Поведенческий вариант болезни Пика. Поведенческий вариант является наиболее частой формой клинического течения болезни Пика. При поведенческом варианте патологический процесс чаще локализуется в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Данный тип клинического течения характеризуется дебютом патологии с изменением поведения пациента – нарушением контроля над действиями и самокритики, депрессии , повышенной тревожности и др. Через несколько лет появляются нарушения речи.
Речевой вариант болезни Пика. Речевой вариант течения болезни Пика встречается гораздо реже. Начало болезни проявляется нарушением речи с полной сохранностью когнитивных функций – сложных функций головного мозга, осуществляющих процесс обработки и анализа информации, запоминание, восприятие информации и др. Нарушение когнитивных функций возникает через несколько лет после дебюта болезни.

Течение болезни Пика делят на три этапа в зависимости от времени появления симптомов и их выраженности. Скорость развития патологии варьирует в каждом отдельном случае. Это зависит от сопутствующих патологий, эффективности лечения, индивидуальных физиологических особенностей и других факторов.

В развитии патологии Пика выделяют:

I стадию – развитие эгоистических наклонностей. В начальной стадии патологии преобладает изменение личности больного с утратой моральных принципов. Во время первой стадии преобладает лобный синдром (синдром лобной доли ). Лобный синдром представляет совокупность симптомов, возникающих при поражении лобных долей головного мозга. К проявлениям данного синдрома относятся крайняя эгоистичность, асоциальное поведение, эмоциональная неустойчивость, апатия, растормаживание инстинктов, сквернословие и т. д.
II стадию – нарушение познавательных функций. Во второй стадии болезни Пика преобладают очаговые симптомы – апраксия, афазия, эхопраксия, эхолалия и другие. На данной стадии болезни пациент теряет способность к обучению, а также к применению полученных ранее знаний.
III стадию – глубокая деменция. Третья стадия болезни Пика характеризуется выраженным слабоумием и мышечной слабостью . Больной дезориентирован во времени и пространстве, неспособен заботиться о себе, обездвижен в результате апраксии. Такие пациенты требуют опеки и постоянного контроля. Третья стадия болезни Пика часто осложняется появлением пролежней и их инфицированием, сепсисом , двусторонней пневмонией . Осложнения приводят к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу.

Симптомы	Механизм появления	Как проявляется?
I стадия – развитие эгоистических наклонностей
*Асоциальное поведение и расторможенность*	Асоциальное поведение, расторможенность, изменение личности вызваны поражением лобных отделов коры головного мозга.	Больной полностью игнорирует устоявшиеся моральные принципы, удовлетворяет физиологические потребности в общественных местах, не испытывает чувство стыда и такта. Пациенты могут приставать к прохожим, нецензурно выражаться, раздеваться на публике, воровать в магазинах, не соблюдать личную гигиену.
*Булимия*		Апатия – симптом, характеризующийся подавленностью, безразличием к окружающему миру, безучастности, отсутствием стремления.
*Эмоциональная неустойчивость*	Лобные доли отвечают за эмоции, поэтому атрофические процессы в данной области приводят к эмоциональной неустойчивости.	Эмоциональная неустойчивость характеризуется резкой сменой настроения, бурной реакцией на происходящие события, апатия сменяется эйфорией или наоборот. Пациенты становятся более агрессивными и раздражительными, совершают импульсивные поступки.
*Абулия*	Лобные доли головного мозга отвечают за мотивацию и вознаграждение. Поражение лобных долей нарушает данные процессы, что приводит к появлению абулии.	Абулия – это психопатологический симптом, характеризующийся патологическим отсутствием воли, невозможностью принятия решений и выполнения каких-либо действий. Пациент не проявляет интерес к жизни, не строит планы на будущее, не имеет увлечений и мотивации.
*Симптом «граммофонной пластинки», речевая стереотипия*	Стереотипии возникают при нарушении связи между базальными ганглиями (нервными узлами ), лимбическими структурами и дорсолатеральной префронтальной корой. В норме данная связь преобразует мотив в действие.	Симптом «граммофонной пластинки» является характерным симптомом болезни Пика. Характеризуется непроизвольным многократным и безостановочным повторением слов или отдельных фраз. Пациент может повторять слова или фразы до 10 - 30 раз подряд.
*Стереотипии*		Стереотипии – это собирательное название патологических устойчивых повторений фраз, движений, слов, навязчивых идей. Так, у пациента может наблюдаться навязчивый счет (арифмомания ) предметов или действий, патологическая боязнь грязи (мизофобия ) и навязчивое наведение чистоты, склонность к собирательству вещей (пандинг ). Двигательные стереотипии проявляются постоянным причмокиванием, раскачиванием из стороны в сторону, почесыванием, растиранием и т. д.
*Нарушение самокритики*	Поражение лобных долей (базальной коры или орбитальной коры ) приводит к нарушению самокритики и поведения пациента.	Поведение пациента носит асоциальный характер, наблюдается растормаживание инстинктов. При этом пациент не способен адекватно оценивать свое поведение и испытывать чувство стыда.
*Дефицит регуляторных функций*	Дефицит регуляторных функций при болезни Пика возникает вследствие недостаточности дорсолатеральной префронтальной коры головного мозга.	Регуляторные функции психики представляют собой координацию внутренних психических процессов, адаптацию человека к внешней среде и жизни в социуме. Нарушение регуляторных функций проявляется нарушением абстрактного мышления, гибкости мышления, рабочей памяти, планирования.
II стадия – нарушение познавательных функций
*Нарушение памяти*	Нарушение памяти вызвано поражением префронтальной коры, особенно орбитофронтальных отделов.	Нарушение памяти, как при болезни Альцгеймера, не столь характерно для патологии Пика. У пациента возникают проблемы с отсроченным воспроизведением информации, а также утрата воспоминаний о личных «эмоциогенных» событиях.
*Сенсомоторная афазия*	Сенсомоторная афазия возникает при повреждении участков мозга, отвечающих за речь. Сенсорная афазия возникает при вовлечении в патологический процесс коркового отдела слухового анализатора, расположенного в заднем отделе верхней височной извилины. Моторная афазия возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины - двигательного речевого центра Брока.	Афазия – нарушение уже сформировавшейся речи. Моторная афазия (моторная афазия Брока ) – это нарушение речи, при котором пациент не способен произносить слова при сохранности понимания речи. Сенсорная афазия (сенсорная афазия Вернике ) – патологическое состояние, при котором нарушается понимание чужой и собственной речи при сохранности способности говорить. Сенсомоторная афазия – самая тяжелая форма нарушения речи, при которой у пациента нарушается способность говорить и понимать собственную и чужую речь.
*Апраксия*	При болезни Пика возникает лобная апраксия – один из типов апраксии, которая возникает при патологическом процессе в коре префронтальной области полушарий большого мозга.	При лобной апраксии у пациента нарушается выполнение произвольных движений, программирование последовательных сложных движений и контроль над ними.
*Эхопраксия*	Причиной эхопраксии является чрезмерное возбуждение нейронов в области дополнительной двигательной зоны лобной доли головного мозга. Также при эхопраксии наблюдается патологическое избыточное возбуждение «зеркальных нейронов», функция которых заключается в повторении увиденных движений.	Эхопраксия является эхо-симптомом. Эхо-симптом - непроизвольное повторение пациентом мимики, движений или слов окружающих его людей. Эхопраксия – это повторение пациентом движений или действий собеседника или окружающих людей.
*Эхолалия*	Причиной эхолалии является органическое поражение лобной доли головного мозга.	Эхолалия представляет неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольным повторением услышанных слов и фраз.
III стадия – глубокая деменция
*Слабоумие*	В третьей стадии болезни Пика в патологический нейродегенеративный процесс вовлекаются лобные доли, височные доли, а также теменные доли и другие области. Происходит диффузное поражение головного мозга.	Глубокая деменция (слабоумие ) проявляется нарушением интеллекта и памяти, нарушением способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Глубокая деменция характеризуется полным разрушением личности пациента.
*Экстрапирамидные расстройства*	Экстрапирамидные расстройства возникают при вовлечении в патологический атрофический процесс чечевичного ядра и хвостатого тела.	Экстрапирамидные расстройства характеризуются нарушением мышечного тонуса – сопротивления пассивному растяжению. Другим проявлением является нарушение качества и/или количества спонтанных движений, осуществляемых скелетными мышцами.

Какой врач лечит болезнь Пика?

Лечением болезни Пика занимается психиатр и невролог . Направление на консультацию к специалистам нужно получить у участкового врача. Специалисты тщательно собирают анамнез (историю болезни ), проводят внешний осмотр, инструментальную и лабораторную диагностику. Для каждого пациента подбирают индивидуальное лечение, включая физиопроцедуры, работу с логопедом и специальные обучающие программы. Пациент до конца жизни находится на учете у психиатра и невролога. Врач контролирует лечение и вносит изменения в процесс терапии при необходимости.

Невролог занимается лечением болезни Пика, так как данная патология развивается вследствие органического поражения головного мозга. Хоть болезнь и неизлечима, но врач может замедлить ее прогресс и улучшить качество жизни пациента. Для этого пациенту назначают витамины, ноотропы, антиоксиданты и другие препараты, улучшающие кровообращение головного мозга и предотвращающие повреждение нервных клеток.

Основным специалистом, занимающимся лечением болезни Пика, является психиатр. Так как при болезни Пика на первый план выходят психические нарушения пациента, то специалист занимается непосредственно коррекцией и лечением симптомов патологии - абулии, апатии, депрессии, асоциального поведения, расторможенности, эхопраксии, эхолалии и других патологий. Также врач подбирает для пациента индивидуальную программу упражнений и задач, улучшающих когнитивные функции мозга и препятствующие прогрессированию деменции. Лечение проходит под строгим контролем врача. При необходимости в процесс лечения пациента подключают других специалистов. Логопед может исправить нарушение речи, физиотерапевт подберет комплекс упражнений при экстрапирамидных нарушениях и т. д.

Диагностика болезни Пика

Для диагностики болезни Пика применяют различные методы – от общения с пациентом до инструментальных исследований. Во время беседы или инструментального исследования врачи разговаривают с пациентом вежливо, спокойно, объясняют ему суть каждой процедуры и с какой целью задаются вопросы. Это позволяет расположить пациента, обеспечить ему комфортное пребывание в кабинете врача, предупреждает агрессивное поведение.

Диагностика болезни Пика включает:

анамнез;
внешний осмотр;
оценку личности больного;
оценку неврологического статуса;
оценку психического статуса;
инструментальную диагностику.

Анамнез

Анамнез - история жизни и настоящего заболевания пациента. Врач всегда начинает диагностику со знакомства с пациентом. Процесс общения с больным зависит от стадии деменции. В случае если пациент ведет себя неадекватно и невозможно наладить с ним контакт, врач расспрашивает о жизни, поведении и симптомах у близких родственников или людей, которые с ним живут и ухаживают. В любом случае анамнез, собранный у пациента, дополняют информацией от родственников, так часто пациент не способен адекватно оценить свое состояние и поведение.

Наличие болезни Пика у пациента замечают обычно поздно, когда появляются нарушения речи, поведения, когнитивных функций мозга. Тщательный сбор анамнеза позволит не только точно установить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими проявлениями.

История жизни пациента и настоящего заболевания включает:

паспортные данные – фамилия, имя, отчество пациента, год рождения, домашний адрес, номер телефона;
историю настоящего заболевания и жалобы – время появления первых симптомов, характеристика изменений поведения пациента, нарушения речи, памяти, темпа развития болезнь, описание симптомов, которые наблюдаются у пациента на момент обращения к врачу;
анамнез жизни – информация о физическом и психическом здоровье пациента в течение всей его жизни, о росте и развитии, о способности к обучению, социально-бытовых условиях;
данные о перенесенных заболеваниях, травмах и хирургических вмешательствах – в данном случае врача интересуют патологии, травмы и операции, которые могли привести к повреждению клеток мозга – инсульты, тромбозы , атеросклероз , операции на головном мозге, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и т. д., также врача интересует, состоит ли пациент на учете у психиатра, сколько раз он обращался за медицинской помощью по поводу данной патологии;
семейный анамнез – так как болезнь Пика часто носит семейный характер, то врача интересует, была ли кому-то из близких родственников пациента диагностирована болезнь Пика, наблюдались ли у родственников схожие симптомы.

Внешний осмотр

Во время внешнего осмотра врач оценивает общее состояние пациента (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое ), поведение пациента, его внешний вид, предпочтения в одежде и т. д. Специалист описывает соматотип пациента (конституционный тип телосложения ), цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие шрамов и т. д.

Оценка личности больного

Врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т. д. После чего врач просит родственников ответить на те же вопросы о пациенте и охарактеризовать его. Часто полученная информация от пациента и родственников расходится, так как у пациента нарушается самокритика, и он не способен адекватно оценить свое состояние.

Во время беседы с пациентом специалиста интересует:

взаимоотношение пациента с окружающими – есть ли у него друзья, как он относится к членам семьи и друзьям, есть ли у него любимый человек, как он относится к противоположному полу;
какое настроение преобладает у пациента – бодрое, беспокойное, тревожное, агрессивное, неконтролируемое, эмоционально неустойчивое, безразличное и т. д.;
характер пациента – замкнутый, обидчивый, агрессивный, ревнивый, подозрительный и т. д.;
поведение пациента – агрессивное, неконтролируемое, неадекватное, асоциальное и т. д.

Оценка неврологического статуса

Оценку неврологического статуса проводит невролог. Специалист оценивает рефлексы пациента, реакцию зрачков на свет, размеры зрачков, координацию движений, наличие тремора и т. д. Обследование пациента позволит исключить многие патологии со схожей симптоматикой – опухоли головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и др.

Болезнь Пика может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями, что проявляется постуральной неустойчивостью (неспособностью удерживать равновесие ) с частыми падениями, ассиметричным акинетико-ригидным синдромом (двигательными расстройствами, проявляющимися повышением тонуса мышц, замедлением и бедностью активных движений ).

Оценка психического статуса

Оценка психического статуса направлена на изучение личности пациента, его когнитивных и поведенческих функций.

Изучение психического статуса пациента включает:

Оценку познавательной сферы (интеллектуально-мнестической сферы ). Оценка познавательной сферы включает анализ восприятия, мышления, памяти, внимания пациента. Расстройство восприятия оценивают при наблюдении за поведением больного, при расспросе о его болезни. Оценка мышления позволяет установить темпы мыслительных процессов (замедление, ускорение ), выявить наличие бесплодного мудрствования и детализации, определить словарный запас. Для изучения мыслительных процессов пациента просят пересказать прослушанный рассказ, вставить пропущенные слова в тексте (проба Эббингауза ). Оценку памяти проводят путем расспроса больного о недавних или отдаленных событиях, проводят тесты с запоминанием чисел или предметов, воспроизведения пациентом небольшого рассказа через 45 минут после прочтения (тест Векслера ). Внимание пациента (способность к концентрации, распределение внимания, переключение внимания ) оценивают при беседе с ним или при выполнении математических задач.
Оценку эмоциональной сферы. Врач оценивает эмоциональное состояние пациента на протяжении беседы с ним и при выполнении заданий. Также специалист может напрямую спросить больного, какое у него настроение, как часто он чем-то расстроен или плачет, какие планы строит на будущее. Это позволит выявить депрессивные симптомы (подавленное настроение, психомоторную заторможенность, ухудшение когнитивных функций, апатию ), тревожные расстройства и другие.
Оценку поведенческой сферы (двигательно-волевой ). Анализ поведения также производится при беседе с пациентом. Врач оценивает внешний вид пациента, его социальное поведение, настроение, адекватность и др.
Оценку сферы сознания. Анализ сферы сознания направлен на оценку осознания пациентом места, времени, субъекта, критики относительно своего состояния и болезни.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать очаги поражения головного мозга, определить их локализацию, размеры и распространенность.

Инструментальные исследования

Метод	Суть метода	Что выявляет?
*Компьютерная томография* *(КТ)*	Компьютерная томография представляет метод послойного рентгеновского сканирования исследуемой области.	Компьютерная томография при болезни Пика выявляет атрофию коры головного мозга в лобной доле и/или височной доле.
*Магнитно-резонансная томография* *(МРТ)*	Магнитно-резонансная томография основана на регистрации электромагнитного ответа атомных ядер водорода в клетках организма при воздействии на них магнитного поля высокой напряженности.	Данный метод исследования выявляет атрофию коры головного мозга в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств, уменьшение плотности мозгового вещества в лобной доле и височной доле головного мозга.
*Электроэнцефалография* *(ЭЭГ)*	Электроэнцефалография (ЭЭГ ) – это метод регистрации электрической активности головного мозга при помощи электроэнцефалографа и специальных электродов, устанавливаемых на волосистую часть головы.	При болезни Пика наблюдается уменьшение биоэлектрической активности лобных и височных долей головного мозга, вызванное атрофией коры.
*Позитронно-эмиссионная томография* *(ПЭТ)*	Позитронно-эмиссионная томография основана на отслеживании специальным аппаратом (ПЭТ-сканнером ) распределения в тканях радиофармпрепаратов - биологически активных веществ, меченных позитрон-излучающим радиоизотопом. Радиофармпрепараты вводятся в вену и распространяются кровотоком по всему организму.	Позитронно-эмиссионная томография выявляет очаги гипоперфузии (снижения кровообращения ) и/или снижения обмена веществ в области лобных и/или височных долей головного мозга.

Болезнь Пика невозможно полностью вылечить, но терапия способна значительно улучшить состояние пациента, его качество жизни и замедлить развитие органических нарушений мозга и деменции.

Лечение болезни Пика делят на:

медикаментозную терапию;
немедикаментозную терапию.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение, то есть на устранение ее симптомов. Этиологического лечения (терапии, направленной на устранение причины патологии ) в настоящее время не существует.

Медикаментозная терапия

Группа лекарственных препаратов	Представители группы	Механизм лечебного действия	Показания
*Глутаматергические препараты*	мемантин.	Глутаматергические препараты способствуют замедлению нейродегенеративных процессов (процессов, разрушающих клетки нервной системы ), нормализуют психическую активность, улучшают способность к концентрации внимания и память, уменьшают утомляемость, устраняют симптомы депрессии.	нарушение поведения; нарушение функций центральной нервной системы, проявляющихся быстрой утомляемостью, апатией, нарушением памяти и концентрации внимания, способности обслуживать себя; деменция.
*Атипичные нейролептики*	кветиапин; клозапин.	Атипичные нейролептики оказывают седативное (успокоительное ) действие, купируют агрессию, возбужденное состояние, корректируют эмоциональную лабильность и поведенческие нарушения.	агрессивное поведение; депрессия; расторможенность; умственная отсталость.
*Антиконвульсанты*	габапентин; вальпроаты.	Антиконвульсанты стабилизируют и повышают содержание ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты ), которая оказывает тормозящее действие на центральную нервную систему. Вызывают транквилизирующее действие, способствуют подавлению страха и тревожности, улучшают психическое состояние пациента.	асоциальное поведение; расторможенность; расторможенность сексуального поведения при деменции; ажитация (возбужденное, агрессивное состояние ) при деменции.
*Антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина* *(СИОЗС)*	сертралин; циталопрам; пароксетин.	Причиной депрессии является недостаток нейротрансмиттера (биологически активного химического вещества, которое обеспечивает передачу электрохимического импульса между нервными клетками – нейронами ) серотонина. Препараты данной группы антидепрессантов способствуют блокированию обратного захвата серотонина выделяющими его нервными клетками, что способствует накоплению серотонина в синаптической щели – месте контакта между нейронами.	депрессивное состояние при деменции; тревожность при деменции.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия направлена на улучшение когнитивных функций мозга – восприятия и анализа информации, запоминания, хранения информации, способности обучения и применения полученных навыков, на коррекцию поведенческих и психопатологических симптомов деменции. Терапия обеспечивает психологический комфорт пациента и его адаптацию в социальной среде.

Большое значение играет регулярность немедикаментозной терапии. Для получения хорошего результата и его закрепления с больным патологией Пика занимаются ежедневно. Врач относится к пациенту доброжелательно, хвалит его за любые достижения, терпеливо объясняет и внимательно слушает больного. Пациент должен ощущать комфорт и спокойствие. Для занятий исключаются детские рисунки, песенки и четверостишия.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое ) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
Поведенческая психотерапия. Поведенческая терапия основана на выработке условных рефлексов пациента и на подавление негативного поведения или реакции на что-либо. Данная практика поведенческой психотерапии основана на работе Cohen – Mansfield – «модель ажитации (возбужденного состояния, волнения ) как реакции на неудовлетворенные потребности». То есть при неполучении желаемого и неудовлетворении своих потребностей пациент начинает агрессивно себя вести, впадает в депрессию, Для этого психотерапевт изучает поведение пациента, анализирует его дневники и выявляет факторы, провоцирующее ту или иную реакцию пациента и меняющие характер его поведения. Целью поведенческой терапии является изменение отношения пациента к конкретным факторам или создание оптимально комфортных условий, исключив раздражающие факторы.
Арт-терапия. Целью арт-терапии является улучшение эмоционального состояния пациента, борьба с депрессией, получение новых навыков, тренировка памяти. Арт-терапия включает пение, рисование, лепку из глины или гипса, посещение картинных галерей.
Музыкотерапия. Музыкотерапия включает прослушивание мелодий и песен или игру на музыкальном инструменте, пение. Музыка действует успокаивающе на пациента, вызывает положительные эмоции и умиротворение. Занятия музыкой и пением улучшают когнитивные функции головного мозга, корректируют поведенческие и психопатологические нарушения.
Ароматерапия. Ароматерапия зарекомендовала себя как эффективный метод терапии при деменции. Для терапии применяются эфирные масла, которые вводят в организм в виде ингаляций, крема, массажа , ванны. В ароматерапии при деменции используют эфирное масло апельсина, эфирное масло бергамота, лавандовое масло, мелиссовое масло, эфирное масло иланг-иланг и др. Основными эффектами ароматерапии являются – регуляция деятельности ЦНС, уменьшение тревоги при депрессии, повышение работоспособности, активизация мыслительных процессов и памяти, умеренное успокоительное действие.
Пет-терапия (зоотерапия, анималотерапия ). Пет-терапия – это метод психотерапии, основанный на общении пациента с животными. Данная практика способна уменьшить раздражительность, агрессию, вызвать положительные эмоции, воспитать ответственность.
Психотерапия с применением реабилитационных мероприятий по социальной адаптации. Данный вид терапии включает различные виды развлечений – спорт, танцы, драма. Цель метода – социальная адаптация, удовлетворение потребности в общении, умеренная физическая активность.

Так как точная причина возникновения болезни Пика не известна, то не существует профилактики данного заболевания. Поэтому врачи могут дать только общие рекомендации, препятствующие возникновению патологий головного мозга и способствующие улучшению когнитивных функций.

Для профилактики болезни Пика и деменции необходимо:

правильно питаться – важно обогащать организм витаминами, минералами и омега-3 жирными кислотами ;
поддерживать вес в пределах нормы – избыточный вес способствует появлению сахарного диабета , артериальной гипертонии , варикоза , тромбоза и т. д.;
вести активный образ жизни – спорт является одним из основных методов профилактики деменции и способствует общему укреплению организма, насыщению клеток мозга кислородом, улучшению памяти;
отказаться от вредных привычек – алкоголь, наркотики, курение способствуют повреждению клеток мозга и нарушению когнитивных функций;
постоянно тренировать мозг – кроссворды, головоломки, чтение, счет способствуют нормальному функционированию головного мозга;
постоянно обучаться – обучение чему-то новому (изучение иностранных языков, игра на музыкальных инструментах, вождение машины, обучение танцам ) задействует различные области головного мозга, образуя новые нейронные связи, что способствует улучшению когнитивных функций мозга, улучшению памяти, повышению самооценки;
проводить больше времени с близкими и друзьями – любой вид социальной активности улучшает когнитивные функции мозга, препятствует возникновению апатии, абулии;
избегать стрессов – стресс нарушает нормальную деятельность организма, в том числе и головного мозга;
чаще бывать на природе – исследования показывают, что загрязненный воздух в городах способствует возникновению окислительного стресса в тканях головного мозга, что повышает риск его токсического повреждения и возникновения слабоумия;
периодически проходить медицинский осмотр – болезнь лучше предупредить, а своевременное лечение является более эффективным и способствует снижению риска возникновения осложнений;
следить за своим здоровьем – строго соблюдать рекомендации врача при лечении артериальной гипертонии, сахарного диабета, инсульта и других патологий;
избегать травмы головы – травма способствует повреждению клеток головного мозга.

Лечится ли болезнь Пика народными средствами?

Болезнь Пика не поддается ни медикаментозному, ни хирургическому, ни физиотерапевтическому лечению, и народная медицина не исключение. Лечение народными препаратами направлено на улучшение кровообращения и работы головного мозга, улучшение памяти и других когнитивных функций головного мозга, улучшение сна, а также на уменьшение побочных действий от лекарственных препаратов.

Народные средства могут применять при комплексном симптоматическом лечении. Важно помнить, что самостоятельное бесконтрольное лечение может привести к ухудшению состояния больного. Поэтому перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение народными средствами не должно быть основным методом терапии, так как болезнь Пика требует серьезного лечения лекарственными препаратами под постоянным контролем лечащего врача.

При патологии Пика для приготовления отваров и настоек применяют:

Женьшень. Женьшень способствует устранению умственной и физической усталости, оказывает успокаивающее действие, устраняет тревогу, стимулирует насыщение клеток мозга кислородом, улучшает память. Женьшень применяют в виде настойки из сухого корня или свежего корня. Тридцать граммов порошка из сухого корня женьшеня заливают 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 1 месяц. Принимают после еды по 50 миллилитров в течение 2,5 месяцев. Свежий корень женьшеня промывают и измельчают в блендере. Сто граммов полученной кашицы разбавляют 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 4 недели, периодически взбалтывая настойку. Полученную настойку процеживают и принимают по 50 миллилитров после еды в течение месяца.
Шлемник байкальский. Шлемник способствует улучшению умственной и физической работоспособности, улучшению кровообращения головного мозга, а также оказывает умеренное успокоительное действие, улучшает метаболизм в клетках нервной системы и защищает их от негативного воздействия патогенных факторов. Для приготовления настойки из шлемника необходимо смешивать 50 граммов измельченного корня и 500 миллилитров этилового спирта (70% ). Настаивают в течение 2 месяцев, периодически взбалтывая настойку. Принимают по 30 капель перед едой трижды в день в течение 2 месяцев. Для приготовления отвара 20 граммов измельченного корня заливают 300 миллилитрами кипятка и томят на водяной бане полчаса. Полученный отвар настаивают 1 час, процеживают и делят на 3 равные части. Принимают по 1/3 отвара 3 раза в день в течение 1,5 – 2 месяцев.
Лимонник. Лимонник оказывает тонизирующее действие на сосуды головного мозга, улучшает когнитивные функции мозга при деменции. Для приготовления настоя сухие или свежие плоды (1 столовую ложку ) заливают 200 миллилитрами кипятка и настаивают 2 часа. Принимают натощак по 2 столовые ложки 4 раза в сутки. Для приготовления настойки смешивают измельченные сухие плоды с 95% спиртом в соотношении 5:1. Настаивают до 2 недель в темном прохладном месте. Принимают по 25 капель до приема пищи до 3 раз в день.
Зверобой. Зверобой улучшает кровообращение головного мозга, нормализует память, оказывает антидепрессивное действие. Для приготовления отвара траву зверобоя (1,5 столовые ложки ) заливают 200 миллилитрами горячей воды. Нагревают на водяной бане полчаса, не доводя до кипения. Остужают, процеживают и принимают по 15 миллилитров трижды в день перед едой.
Шиповник. Шиповник оказывает общетонизирующее действие, способствует укреплению иммунитета и улучшению памяти. Для приготовления отвара из шиповника необходимо залить 20 граммов ягод 200 миллилитрами воды и кипятить 20 минут. Отвар настаивают в течение суток, процеживают и принимают по 100 миллилитров перед едой 2 раза в день.
Гинкго билоба. Гинкго билоба нормализует кровообращение головного мозга, повышает концентрацию внимания, ускоряет мыслительные процессы. Для приготовления отвара необходимо смешать 1 столовую ложку измельченной травы гинкго билоба и 200 миллилитров кипятка. Полученную смесь нагревают на водяной бане 15 минут. Затем отвар настаивают в течение 30 минут, процеживают и принимают по 1/3 отвара трижды в день перед приемом пищи в течение 1 месяца. Для приготовления настойки смешивают листья гинкго билоба и 40% спирт в пропорции 1:10, настаивают в течение 14 дней. Принимают по 10 – 15 капель, разбавленных в 100 миллилитрах воды дважды в день перед приемом пищи в течение месяца.

В чем отличие болезни Пика от болезни Альцгеймера?

Болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера возрастом пациентов при дебюте патологии, причиной развития болезни, локализацией патологических процессов в головном мозге, симптоматикой и т. д. Болезнь Пика – это хроническое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, пресенильная (предстарческая ) деменция с преимущественным поражением лобной доли и височной доли головного мозга. Болезнь Альцгеймера – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, старческая деменция.

Отличительные особенности болезни Пика от болезни Альцгеймера

Критерии		Болезнь Альцгеймера
*Возраст пациентов при дебюте патологии*	Является предстарческой деменцией и появляется в молодом возрасте – после 45 – 55 лет.	Является старческим слабоумием и появляется в пожилом возрасте – после 60 – 80 лет.
*Семейный анамнез* *(наследственность)*	Болезнь Пика часто встречается у нескольких членов одной семьи. В 50% случае болезнь передается по наследству.	Болезнь Альцгеймера гораздо реже встречается у нескольких членов одной семьи. Случаи наследственного слабоумия составляют 10 – 20%.
*Длительность течения болезни*	Примерная длительность течения болезни от начала ее появления до смерти пациента составляет 5 – 8 лет.	Примерная длительность течения болезни Альцгеймера составляет 8 – 10 лет.
*Факторы риска*	Нет точно установленных факторов риска.	К факторам риска развития болезни Альцгеймера относятся возраст пациента, отягощенный наследственный анамнез, наличие синдрома Дауна у близких родственников, низкий уровень образования.
*Судорожный синдром*	Судорожный синдром не характерен для болезни Пика.	Судорожный синдром характерен для болезни Альцгеймера.
*Снижение концентрации внимания*	Снижение концентрации внимания характерно для болезни Пика.	Снижение концентрации внимания не характерно для болезни Альцгеймера.
*Дезориентация*	Нарушение пространственной ориентировки не характерно для болезни Пика.	Для болезни Альцгеймера характерно нарушение пространственной ориентировки.
*Дебют патологии*	Болезнь Пика проявляется грубым нарушением личности пациента, его поведения, характера. На второй стадии наблюдаются нарушения интеллектуальной деятельности.	Болезнь Альцгеймера начинается с нарушения когнитивных функций мозга – памяти, абстрактного мышления, способности к обучению.
*Данные магнитно-резонансной томографии* *(МРТ)*	При болезни Пика на МРТ выявляют атрофию лобной доли и височной доли головного мозга.	При болезни Альцгеймера нет характерной локализации патологического процесса. Признаками болезни Альцгеймера на МРТ являются атрофия коры головного мозга и гиппокампа, истончение извилин, истощение желудочков мозга.
*Данные позитронно-эмиссионной томографии* *(ПЭТ)*	При болезни Пика наблюдается двусторонняя гипоперфузия (снижение кровообращения ) и снижение обмена веществ в лобных долях и передних височных долях головного мозга.	Начало заболевания характеризуется нарушением обмена веществ в области задних отделов теменной доли с постепенным распространением патологического процесса на передние отделы головного мозга.

Какой прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика?

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Какой уход необходим больным с деменцией?

Больным с деменцией при патологии Пика необходим постоянный уход и присмотр. Так как это пресенильная (предстарческая ) деменция, то страдают патологией молодые работоспособные люди. Это приводит к тому, что больные не способны продолжать работать и обеспечивать себя финансово. Такие пациенты не имеют право на получение пенсии, социальной или медицинской помощи, которые предоставляются по достижении определенного возраста.

Пациенты страдают нарушением памяти, асоциальным поведением, апатией, депрессией абулией, булимией. Все это приводит к тому, что больной деменцией представляет угрозу для себя и окружающих, не способен ухаживать за собой, делать покупки, общаться с людьми. Ввиду нарушения самокритичности пациенты не осознают, что больны и нуждаются в медицинской помощи.

Уход за пациентами с деменцией – крайне тяжелый труд. Нужно с пониманием и сочувствием относится к больным, поощрять их, хвалить за небольшие достижения и стимулировать умственную и физическую активность.

Уход за пациентом больным деменцией включает:

соблюдение личной гигиены пациента – пациента необходимо мыть, стричь, стирать его одежду;
соблюдение рационального питания – пациент нуждается в разнообразном питании , витаминах, минералах, омега кислотах;
постоянный медицинский контроль и прием лекарственных препаратов – необходимо регулярно проходить осмотр у психиатра, чтобы контролировать процесс терапии, напоминать пациенту о приеме лекарств;
окружение пациента заботой и вниманием – пациент не должен чувствовать себя обузой и одиноким, его психологический комфорт снижает вероятность появления поведенческих и психологических нарушений;
постоянные занятия с пациентом – для предотвращения прогрессирования деменции нужно помогать пациенту вести активную физическую и умственную деятельность – учить языки, заниматься танцами, петь или рисовать.

Существуют ли пансионаты для больных с деменцией?

Для больных с деменцией существуют специализированные пансионаты, в которых предлагают квалифицированный уход и лечение больных деменцией. Это могут быть как государственные, так и частные пансионаты. Выбор пансионата зависит от финансовых возможностей родственников и услуг, предоставляемых пансионатом.

Помещение больного деменцией в пансионат станет хорошим решением как для пациента, так и для его родственников. Болезнь близкого человека и уход за ним становится тяжелым испытанием, для родных, поэтому они часто сами нуждаются в психологической поддержке. В домашних условиях крайне сложно обеспечить необходимый уход и комфорт пациенту. Родственники, в отличие от специалистов, не умеют распознавать признаки болезни, правильно общаться с пациентом, развивать его когнитивные функции и т. д. В пансионатах работают квалифицированные сотрудники, которые обеспечивают пациенту постоянный уход, общение, медикаментозное и немедикаментозное лечение.

Преимуществами пансионатов для больных деменцией являются:

постоянный присмотр (24 часа в сутки ) за пациентом;
индивидуальная комплексная терапия, включающая медикаментозное и немедикаментозное лечение;
психологическая поддержка пациента;
соблюдение рационального питания;
индивидуальные занятия по развитию и тренировке памяти, мышления, восприятия и воспроизведения информации;
постоянный мониторинг (наблюдение ) состояния пациента;
индивидуальная программа реабилитационных, спортивных мероприятий.

Олигофрения и деменция одно и то же?

Олигофрения и деменция – это абсолютно разные патологии. Олигофрения представляет врожденное слабоумие, которое проявляется в раннем возрасте (до трех лет ) и является необратимым. Причиной олигофрении могут стать гипоксия (кислородное голодание ) плода, нарушение обмена веществ, хромосомные аномалии, инфекционные заболевания матери (перенесенные во время беременности ), гормональная недостаточность женщины во время беременности. При олигофрении у ребенка нарушаются мышление, память, способность к обучению, внимание, восприятие и хранение информации, происходит разрушение личности в целом. Также отличительной чертой данной патологии является тотальное поражение всех сторон психических функций. Олигофрения не прогрессирует и при правильно подобранной терапии наблюдается положительная динамика.

Деменция – это приобретенное слабоумие, которое возникает в более позднем возрасте – после 50 – 80 лет. Причиной деменции является органическое поражение мозга при нарушении мозгового кровообращения, инфекционных процессах, травмах, наследственной предрасположенности и др. Деменция приводит к угасанию интеллектуальной функции нормально сформированного мозга и личности. В детстве такие пациенты не отличаются от своих сверстников в процессе роста, развития и обучения. Деменция характеризуется постепенным прогрессированием и ухудшением состояния больного. Даже при эффективном лечении положительная динамика при деменции наблюдается гораздо реже, чем при олигофрении.

С какими патологиями проводят дифференциальную диагностику деменции при болезни Пика?

Многие патологии имеют схожую симптоматику с болезнью Пика. Но у каждой болезни своя этиология (причина возникновения ), скорость развития, осложнения и соответственно лечение. Обследование пациента направлено на точное установление диагноза и исключения других патологий.

Дифференциальную диагностику болезни Пика проводят с такими патологиями как:

болезнь Альцгеймера – старческое (сенильное ) слабоумие;
сосудистая деменция – слабоумие, вызванное повреждением клеток головного мозга вследствие нарушения кровообращения;
шизофрения – хроническое психическое заболевание, характеризующееся расстройством умственной деятельности;
артериовенозная мальформация головного мозга – врожденные аномалии сосудов головного мозга;
опухоли головного мозга с локализацией в лобных долях и височных долях – патологическое разрастание новообразованной ткани с измененным генетическим аппаратом клеток и нарушением регуляции их роста.

Причины болезни Пика

Вероятно, в развитии болезни Пика играют роль атрофические и сосудистые изменения головного мозга.

Природа данного заболевания, как и других болезней из группы атрофических процессов в головном мозге, в наши дни остается неизвестной. Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.

Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.

Симптомы болезни Пика

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:

эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
обеднение моторики и речи;
резкое снижение критики;
эйфория;
утрата морально-этических установок;
сексуальная раскрепощенность;
стереотипии поступков, письма и речи;
реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);

обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от болезни Альцгеймера, очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
нарушения письма, чтения и счета;
двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.

Диагностика болезни Пика

при болезни Альцгеймера распад психики больного наступает сравнительно медленно, очаговые симптомы появляются уже на первых стадиях и выражены значительно;
от атеросклеротического слабоумия болезнь Пика отличает равномерное течение и быстрое развитие тотального слабоумия;
от старческого слабоумия болезнь отличается характером амнезии (равномерная потеря памяти на текущие и прошлые события).

Лечение болезни Пика

Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь.

Обычно назначается лечение сопутствующих и ухудшающих прогноз болезни Пика заболеваний.
В случае психозов больные получают психотропные препараты в малых дозах.
При аспонтанности (замедленности движений, заторможенности) – психостимуляторы.

К какому врачу обратиться

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия - пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия - потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия - потеря памяти, агнозия - изменение восприятия мира и нарушения праксиса - способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Болезнь Пика – это прогрессирующее заболевание ЦНС, которое характеризуется атрофией лобных и височных долей коры головного мозга и проявляется нарастающим слабоумием. Средний возраст начала заболевания 50-60 лет, хотя возможна и более поздняя, и более ранняя манифестация. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Вследствие отмирания нейтронов при данном заболевании истончается кора головного мозга, борозды мозга углубляются, мозговые желудочки значительно увеличиваются, а граница между белым и серым веществом стирается

Болезнь Пика – причины возникновения

В настоящее время однозначная причина развития болезни Пика не установлена. На данный момент ученые выделяют лишь ряд факторов, повышающих риск ее развития:

Основным фактором риска считают наследственную предрасположенность. В случае, если у кровных родственников в пожилом возрасте присутствовали различные виды деменций, необходимо очень настороженно и внимательно относиться к своему состоянию

Интоксикации. В случае длительного воздействия на организм различных химических веществ, шанс развития болезни Пика значительно повышается. Наркоз также можно сюда отнести, так как для нервной системы это очень тяжелая процедура

Травмы головы. Вследствие того, что заболевание проявляется отмиранием нейронов, травмы головы также считают одним из факторов риска

Перенесенные психические заболевания. У человека, перенесшего депрессивный психоз, риск развития деменции значительно повышается

Болезнь Пика – симптомы

На начальном этапе развития болезни Пика достаточно длительный промежуток времени на передний план выступают глубокие личностные изменения и признаки изменения самых сложных видов интеллектуальной деятельности. Развивается заболевание постепенно и малозаметно. Одним из первоначальных симптомов является исчезновение критического отношения к окружающему и своему состоянию, что является одним из основных симптомов развивающегося тотального слабоумия. Параллельно с этим происходит снижение подвижности и продуктивности мышления, снижается уровень суждений, прогрессирующе снижается эмоциональность. При этом на данном этапе у больного достаточно хорошо сохраняется память и пространственная ориентировка. В некоторых случаях вместе с нарастающим слабоумием появляется неглубокая депрессия, проявляющаяся слезливостью и неразвернутыми бредовыми идеями ущерба. Также иногда у больных может наблюдаться головная боль, слабость, головокружение. По мере нарастания слабоумия данная симптоматика исчезает.

В зависимости от места локализации атрофического процесса, наблюдается видоизменение клинических проявлений заболевания. В случае поражения базальной коры больные суетливы, подвижны, могут приставать к окружающим и делать им бестактные неуместные замечания, у них наблюдается повышенно-беспечное состояние (псевдопаралитический синдром). В случае поражения лобных долей, у больных преобладает бездеятельность, апатия и вялость. В случае преобладания атрофического процесса в лобно-височных и лобных долях, преобладает возникновение очаговых расстройств, в частности речевых стереотипий.

При развернутой картине болезни Пика, к уже развившемуся слабоумию присоединяется симптоматика очаговых корковых расстройств. Происходит распад экспрессивной речи, словарный запас заметно обедняется, а иногда он может вообще ограничиваться несколькими короткими фразами или словами; смысловое содержание речи упрощается, нарушается ее грамматический строй. Понимание чужой речи заметно ухудшается. Развиваются характерные для болезни Пика речевые стереотипии, которые проявляются в однотипных ответах на абсолютно разные вопросы. Иногда ответы бывают настолько подробны, что похожи на короткие рассказы. По прошествии определенного промежутка времени речь заметно скуднеет и на самые разные вопросы больной обычно отвечает одним, реже несколькими словами. К характерным симптомам распада экспрессивной речи относят эхолалию (зачастую сопровождается эхопраксией) и палилалию. Иногда при грубом распаде экспрессивной речи проявляется насильственное пение или говорение, которые ограничиваются произношением одной фразы. Данные расстройства также относят к речевым стереотипиям.

В поведении и при письме, у больного возникают так называемые «стоячие обороты». К примеру, больной каждый раз, видя похоронную процессию из окна, выходит из дома, доходит с ней до кладбища и возвращается обратно. Может наблюдаться развитие следующих корковых расстройств: апраксия, алексия, акалькулия, аграфия и амнестическая афазия. У30% больных развиваются неврологические расстройства в виде экстрапирамидных хореоподобных гиперкинезов и амиостатического синдрома. Также могут наблюдаться пароксизмальные состояния в виде потери мышечного тонуса с последующим падением, не относящиеся к эпилептическим припадкам и не сопровождаемые нарушением сознания.

У пациентов с болезнью Пика в выраженной стадии развития в большинстве случаев наблюдается избыточная масса тела (ожирение). В терминальной стадии отмечается насильственный смех и плач, оральные и хватательные автоматизмы, появляется нарастающая кахексия, исчезает речь и любые признаки психической деятельности

Диагностика болезни Пика

Пациентов с подозрением на болезнь Пика обследует врач-психиатр. В первую очередь на основании личной беседы и общего поверхностного осмотра больного врач оценивает текущее состояние нервно-психической сферы. Прежде всего предварительный осмотр должен выявить неадекватность поступков и нарушение социального поведения. Для оценки состояния головного мозга назначается проведение следующих методов:

КТ (компьютерная томография). Данный вид диагностики позволяет получить послойные высокоточные изображения головного мозга. КТ позволяет определить степень прогрессирования процесса и выявить наиболее пораженную часть мозга

Электроэнцефалография. Данный метод основан на способности специальной аппаратуры улавливать возникающие в головном мозге человека минимальные электрические импульсы, появляющиеся во время проведения сигналов. Данные о полученных импульсах отображаются на листе бумаги в виде множества кривых. При болезни Пика кора истончается, соответственно процессов в ней протекает гораздо меньше, что соответственно и отображает электроэнцефалограмма

МРТ или магнитно-резонансная томография представляет такую же диагностическую значимость, как и КТ

При болезни Пика показано обязательное проведение дифференциальной диагностики с такими заболеваниями как болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, рак головного мозга, психические нарушения при диффузном атеросклерозе

Болезнь Пика – лечение

Этиотропная терапия, устраняющая болезнь Пика еще не существует. К сожалению на данный момент не разработана и терапия, позволяющая остановить прогрессирование заболевания хоть на какой-либо стадии.

Прежде всего людям с болезнью Пика необходима забота и постоянный уход. Ввиду такого плачевного состояния они неспособны не только жить самостоятельно, но и могут нести для окружающих и себя лично некую опасность (открыть не поджигая бытовой газ и пр.).

В настоящее время лечение болезни Пика заключается в следующих направлениях:

Заместительная терапия. Больному приписывают принимать те вещества, которые вследствие атрофии не вырабатываются в головном мозге (антидепрессанты, ингибиторы МАО, ингибиторы ацетилхолинестеразы и пр.).

Прием противовоспалительных средств

Нейропротекторы. Стимулируют клетки мозга, улучшая в них обменные процессы, тем самым способствуя замедлению отмирания нейронов с последующей атрофией коры головного мозга

Фармакоррекция имеющихся психических нарушений. Используются препараты снижающие агрессию, антидепрессанты

Постоянная психологическая поддержка. Больные участвуют в специальных тренингах, направленных на замедление прогрессирования заболевания

Прогноз дальнейшей жизни при болезни Пика неблагоприятный. Через пять-десять лет с момента начала заболевания происходит полное психическое и моральное разложение личности больного, наступает кахексия и маразм. Человек для общества полностью потерян. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет порядка шести – восьми лет. Больные нуждаются в обязательном постоянном полном уходе, который лучше всего осуществлять в специализированной психиатрической больнице.

Вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера . Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии .

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством . Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы , инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии , гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии . Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция . Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии , дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса , застойной пневмонией , восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов , проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции , болезни Альцгеймера, с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга , шизофрении .

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.